Системную красную волчанку (СКВ) относят к хроническим заболеваниям аутоиммунного характера, когда происходит атака иммунной системы организма, направленная на собственные ткани. Термин «волчанка» применялся ранее при описании эрозии кожи, которая напоминала волчьи укусы.
Иммунная система в норме производит антитела (специальные белки), которые направлены против бактерий, вирусов и других чужеродных организмов. При волчанке происходит процесс образования в организме патологических антител, которые действуют против своих собственных тканей. При этом заболевании происходит поражение кожи, лёгких, сердца, суставов, почек и нервной системы. В случае поражения только кожи, болезнь называют «дискоидная волчанка», вовлечение в процесс внутренних органов вызывает заболевание «системная красная волчанка». Начало болезни может произойти в любом возрасте, однако чаще всего наблюдается в возрастном диапазоне 20-45 лет, женщины болеют в 8 раз чаще, нежели мужчины.
Волчанка. Причины, её вызывающие
Как правило, они неизвестны, но очевидно, что оказывают влияние на появление заболевания такие факторы, как наследственность, ультрафиолетовое излучение, вирусы, применение некоторых препаратов. Высказывается предположение, что у больных волчанкой иммунная система является более восприимчивой к таким воздействиям внешних факторов, как вирусы, влияние ультрафиолета. Заболевание волчанкой могут провоцировать несколько десятков лекарственных препаратов, однако, доказано, что «лекарственная волчанка» развивается более в 90% случаев после приёма следующих препаратов:
- - гидрализин (применяется для лечения гипертонии);
- - фенитоин (препарат от эпилепсии);
- - хинин и прокаинамид (лечение аритмий);
- - д-пенициллинамин (лекарство, применяемое для лечения ревматоидного артрита);
- - изониазид (лечение туберкулеза).
Замечено, что течение волчанки у некоторых женщин может ухудшаться во время менструаций. Этот факт, а также та закономерность, что число заболевших волчанкой среди женщин преобладающе, позволяют утверждать, что роль женских половых гормонов в развитии заболевания определена.
Волчанка. Симптомы
При дискоидной волчанке (изолированном поражении кожи) выявляются следующие симптомы: сыпь красного цвета, которая не вызывает зуда и боли. Такой тип болезни в 5-10% случаев может перейти в системную волчанку, когда поражению подвергаются уже и внутренние органы.
При СКВ могут проявляться разнообразные комбинации симптомов. К часто встречающимся жалобам относятся:
- -слабость;
- -потеря аппетита;
- -боли в суставах и мышцах;
- -небольшая лихорадка;
- -характерная, в форме «бабочки» сыпь на лице;
- -язвы в ротовой полости;
- -воспаление оболочки сердца (перикардит) и лёгких (плеврит);
- -повышенная к свету чувствительность кожи;
- -«феномен Рейно» - под воздействием холода нарушение кровоснабжения конечностей (пальцев ног и рук).
Для примерно половины больных волчанкой характерно развитие сыпи в области переносицы и под глазами – так называемая «бабочка». Она не вызывает зуда, безболезненна, под воздействием солнечного света может обостряться.
Большинство пациентов на той или иной стадии развития болезни страдают от артрита, который при волчанке выражается болью, отёком, деформацией и скованностью суставов кистей рук и стоп. При СКВ поражение суставов в некоторых случаях может напоминать картину поражения суставов, характерных для ревматоидного артрита.
Васкулит (воспаление кровеносных сосудов) при СКВ, как правило, приводит к тому, что нарушается кровоснабжение различных тканей и органов.
Явление боли и воспаления в мышцах при СКВ носит название «миозит».
Плеврит и перикардит проявляются острой болью в груди, усиливающейся при изменении положения тела или при глубоком вдохе. Также могут поражаться мышцы и клапаны сердца (кардит и эндокардит).
Часто при заболевании волчанкой имеет место такое осложнение, как поражение почек (волчаночный нефрит). Он характеризуется появлением белка в моче, повышением артериального давления. Последствия волчаночного нефрита – почечная недостаточность, при которой для поддержания жизни больного необходимо подключение к «искусственной почке», (специальному аппарату, осуществляющему диализ), либо требуется пересадка почки.
Поражается при СКВ и мозг больного (церебрит), в результате патологических изменений в работе мозга могут проявляться развитие психоза, процесс изменения личности, возникать судороги, а иногда и кома.
Проявление патологического процесса в периферической нервной системе может привести к тому, что отдельные нервы начинают терять свои функции, что вызывает мышечную слабость, онемение, потерю чувствительности в тех зонах, где поражены нервы.
Волчанка – болезнь, при которой многие больные сталкиваются с проблемой выпадения волос (алопеция), активность которой, как правило, совпадает с активностью болезни.
Диагностирование СВК
Так как симптомы волчанки довольно разнообразны, то для облегчения диагностики были разработаны Американской Ревматической Ассоциацией специальные диагностические критерии, характерные для симптомов данного заболевания. Их одиннадцать:
- наличие сыпи на лице («бабочка»);
- наличие дискоидной сыпи – участков покраснения кожи, с поздним образованием рубцов на их месте;
- чувствительность к свету (сыпь, появляющаяся после воздействия солнечных лучей);
- появление язв, образующихся на слизистых носа, рта, горла;
- поражение 2-х и более суставов (артрит);
- наличие перикардита и/или плеврита;
- поражение почек (наличие белка и цилиндров в моче);
- изменения в мозге, психоз, судороги;
- в клиническом анализе крови снижение количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
- наличие в крови АНА (антинуклеарных антител);
- обнаружение в крови специфических антител: анти-См антител, антиДНК антител, антикардиолипиновые антитела, ложноположительная реакция на сифилис, положительный тест на ЛЕ-клетки, волчаночный антикоакулянт.
При обнаружении четырёх критериев и более диагностирование волчанки определяется как «весьма вероятное». Бывает, что не все критерии сразу проявляются, у некоторых больных могут наблюдаться всего лишь 2 или 3 в течение всей болезни.
Кроме этих критериев для диагностики волчанки применяются и другие анализы, такие как СОЭ, биопсия тканей, биохимические анализы и другие.
Волчанка. Лечение
К сожалению, вылечить данное заболевание полностью невозможно. Целью лечения является облегчение симптомов, уменьшение воспаления, защита органов, тканей, замедление аутоиммунного процесса.
Вообще необходимо начинать лечение СКВ как можно раньше, во избежание необратимых процессов поражения органов.
К основным препаратам в терапии СКВ относятся кортикостероиды, противовоспалительные препараты, а также средства, которые направлены на подавление активности иммунной системы. Но примерно половина больных этим недугом не поддаются подобному лечению с использованием стандартных методов, в этом случае хорошо зарекомендовала себя терапия стволовыми клетками.
Суть метода клеточной терапии при СКВ такова: делается забор стволовых клеток пациента, проводится терапия, направленная на подавление иммунной системы с целью её разрушения. Затем иммунная система восстанавливается путём введения в кровяное русло ранее отобранных стволовых клеток.
После проведения этих мероприятий происходит прекращение аутоиммунной агрессии. Использование данного метода эффективно при рефрактерном и тяжелом лечении волчанки, он рекомендован в наиболее безнадёжных, тяжелых случаях.